Дети с "синдромом бабочки": как им помочь?
Синдром бабочки или буллезный эпидермолиз - одно из самых страшных заболеваний. У людей с этой болезнью чрезвычайно нежная кожа, не прочнее крыльев бабочки, и при любом прикосновении на коже появляются болезненные пузыри.
Мало кто из докторов слышал об этой болезни. Она чрезвычайно редкая. По данным западных исследований (в России даже таких данных нет), в нашей стране буллезным эпидермолизом болеют около 2000 человек.
Заболевание несколько чаще встречается в странах, где распространены родственные браки. Больные, как правило, умирают от присоединённых инфекций кожи и слизистых. Уход за такими больными затруднён, они не могут нормально ходить, носить обычную одежду, есть непротёртую пищу.
Клетки кожи при этой патологии очень плохо между собой связаны и при малейшем физическом воздействии разрываются и под кожей скапливается жидкость. Может протекать в лёгкой форме и в тяжёлой. В некоторых случаях у детей может также поразиться гортань, внутренности рта, трахеи, пищевод, и каждый приём пищи вызывает боль.
Дети с тяжёлой формой этого заболевания умирают мучительной смертью, к сожалению, пока медицина не может найти способы лечения этой болезни, так как она протекает на генетическом уровне, и лечение, скорее всего, может быть только на генном уровне.
В Европе о буллезном эпидермолизе знают больше, там есть специальные больницы, в которых детям подлечивают внутренние органы и зубы. На Западе к ребенку уже в первые дни жизни приставляется патронатная медсестра, которая понимает, что такое буллезный эпидермолиз. В итоге он получает правильные медикаменты, правильный уход и, как следствие, имеет шанс на более или менее нормальную жизнь.
В России создан фонд «БЭЛА», помогающий «людям-бабочкам». Его сотрудники обучают родителей больных детей правильно делать перевязки, рассказывают им о современных материалах и помогают их доставать. Если ребенок не очень активный и форма болезни не тяжелая, на перевязочные материалы требуется около 20 тысяч рублей в месяц.
