Склеродермия - что это?

Склеродермия является редким заболеванием аутоиммунной системы, при котором происходит поражение соединительной ткани.

 В отдельных участках кожи, а иногда и во всей коже, откладывается рубцовая ткань. При распространении процесса рубцовая ткань образуется не только в коже, но и в опорно-двигательном аппарате, легких, пищеварительном тракте, сердце и почках.

       Локализованная склеродермия поражает только кожу. Системная склеродермия, которая также называется склероз, поражает кожу и внутренние органы, в том числе пищеварительную систему, легкие, почки, сердце, кровеносные сосуды, мышцы и суставы.

Системные формы склеродермии также делятся на две формы - распространенный системный склероз и ограниченный системный склероз. Системный склероз подразумевает форму склеродермы с обширным поражением кожи и также с поражением различных систем тела, таких как пищевод, суставы, кишечник, легкие, сердце и почки.

При тяжелых формах, склеродермия представляет собой жизнеугрожающее заболевание. 

        "К двум наиболее серьезным осложнениям склеродермии относят интерстициальную болезнь легких или легочный фиброз и легочную гипертензию" говорит пульмонолог, д.м.н.  Кристин Хайленд. "Быстрый и правильный диагноз и своевременное лечение могут помочь свести к минимуму эти осложнения и уменьшить вероятность необратимого повреждения."

          В Соединенных Штатах, ежегодно у 19 человек из миллиона диагностируют склеродермию.

Заболевание чаще встречается у женщин, поражает в возрасте до 40 лет, но может быть даже и у детей. Интерстициальные заболевания легких и легочная гипертензия являются ведущими причинами смертности при склеродермии.

Причина склеродермии неизвестна. Исследования показывают, что есть ген восприимчивости, который повышает вероятность развития склеродермии, но ген сам по себе не вызывает болезнь, говорит д-р Хайленд.

Склеродермия не является заразной.

Каковы симптомы склеродермии?

Симптомы включают в себя:

• Синдром Рейно
• Утолщение кожи
• Красные пятна на коже
• Скопление солей кальция под кожей
• Нарушение двигательной функции нижней трети пищевода, у больных наблюдается отрыжка, нарушение глотания;
• Болезненные язвы на руках и ногах
• Боль и скованность в суставах
• Не проходящий кашель
• Запор
• Потеря веса
• Усталость
• Выпадение волос

 Лечение. Никакого специфического лечения склеродермии нет, ни одно лекарство не может полностью остановить гиперпродукцию коллагена.          Локализованная склеродермия может проходить самостоятельно, без лечения. Существует также множество медикаментов, которые помогут контролировать симптомы болезни и предотвратят осложнения. 

Многие люди живут активной и продуктивной жизнью.

4 Questions You May Have About Scleroderma.  6/30/14